« C’est compliqué de l’alimenter car sa langue prend énormément de place. Je vois qu’il a du mal à la bouger. De fait, il bave beaucoup. Sa langue est toute marquée et j’ai même parfois l’impression qu’elle lui fait mal. Les nuits sont difficiles aussi. Il respire avec difficulté la nuit comme le jour.
Il est donc toujours fatigué. Sa respiration est bruyante »

La langue

La langue est un organe très important. Constituée de 17 muscles lui permettant de bouger dans tous les sens, elle nous permet de bien articuler. Elle nous permet aussi d’apprécier la nourriture grâce aux papilles gustatives. Elle façonne la bouche car les pressions qu’elle développe sur les dents sont même capables de les déplacer. Lorsqu’elle est trop grosse ou trop petite, elle ne remplit pas ses fonctions comme elle le devrait. C’est alors tout l’équilibre des os de la face qui est remis en cause et les fonctions telles que la déglutition, la respiration et l’articulation sont perturbées.

La macroglossie: c’est quoi ?

La macroglossie est le terme médical utilisé pour désigner une langue de taille importante. La langue paraît trop grande pour la bouche. Sa position habituelle, dite de repos, est forcément hors de la bouche, de jour comme de nuit. La rentrer représente un effort, tout comme la tenue de sa position dans la bouche. Elle peut entraîner une déformation de la mâchoire et de la position des dents.

Qu’est-ce qui explique la macroglossie ?

Il existe deux sortes de macroglossies : la pseudomacroglossie et la vraie macroglossie.

La pseudomacroglossie est caractérisée par une langue de taille normale. Par contre, proportionnellement au reste de l’anatomie de cette zone, elle paraît trop grosse. Elle peut être due à :

• la présence de grosses amygdales qui forcent la langue à se positionner en avant
• un palais trop plat
• un maxillaire ou une mâchoire trop étroite qui vont diminuer le volume de la bouche et qui ne permettent pas à la langue de trouver sa place
• une tumeur ou un kyste qui pousse la langue
  

La macroglossie vraie est liée à un développement trop important des muscles de la langue ou la multiplication anormale de tissus. Elle apparaît à la naissance (origine congénitale) ou au cours du développement (origine acquise).

• Parmi les facteurs congénitaux, on peut citer l’hypertrophie musculaire, l’hyperplasie glandulaire, le diabète néonatal
• certaines maladies génétiques, telles que la trisomie 21 ou le syndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Les dysfonctionnements de la thyroïde, le diabète et les tumeurs de la langue sont quelques exemples de facteurs acquis.

Quelles sont les conséquences de la macroglossie ?

La langue joue un rôle très important dans la déglutition, l’articulation et le façonnage des différentes structures de la bouche. Sa taille et ses difficultés de mouvement sont donc très dommageables pour ces fonctions.
Par ailleurs, le fait d’avoir la langue toujours à l’extérieur de la bouche, l’expose à des traumatismes, une sécheresse ou des mycoses. La macroglossie peut aussi être responsable de bavage, d’infections respiratoires.

Qui puis-je aller voir pour aider Maxime ?

En priorité, il faudra connaître de quel type de macroglossie on parle pour Maxime. Le pédiatre ou le médecin généraliste vous orientera afin de réaliser les examens nécessaires pour en trouver la cause. Un examen clinique attentif du physique de Maxime et des tests au laboratoire contribueront aussi à établir un diagnostic. Il pourra également proposer des examens radiologiques. Un Oto-Rhino-Laryngologiste (ORL) vous proposera de lui faire un enregistrement du sommeil pour savoir si cette macroglossie provoque des apnées du sommeil (ce qui est probablement le cas de Maxime).
À l’issue de ces examens, une équipe multidisciplinaire pourra être nécessaire pour traiter la macroglossie de Maxime : un chirurgien maxillo-facial, un ORL, un orthodontiste et un orthophoniste ou un kinésithérapeute. Parfois, un simple traitement médicamenteux pourra être suffisant. C’est le cas dans les mycoses ou les dysfonctionnements thyroïdiens. Il pourra être complété par une rééducation des muscles de la bouche dans son ensemble. L’orthophonie est particulièrement recommandée dès le plus jeune âge pour les personnes porteuses de trisomie 21 afin d’améliorer la position de la langue.

Mais parfois, si la macroglossie a été repérée plus tard, on constate des déformations du squelette au niveau de la face (comme un défaut de l’articulé dentaire) et une action inappropriée des muscles. Dans ce cas une intervention chirurgicale donnera de meilleurs résultats fonctionnels et esthétiques. Celle-ci sera complétée par une rééducation des muscles de la langue et des structures musculaires qui l’entourent. Dans certains cas, le chirurgien pourra aussi réduire la longueur et la largeur de la langue afin d’en améliorer les fonctions comme l’articulation, la mastication et la déglutition. Il fera une glossectomie (réduction de la langue) et peut être une chirurgie orthognatique (opération des mâchoires). Mais cette dernière intervention se fait en général en fin de croissance. Ces deux interventions sont complémentaires. Ces traitements chirurgicaux pourront également être complétés par un traitement orthodontique.

Et en attendant ces consultations, que puis-je faire ?

Si votre enfant respire mal, il est important de faciliter sa respiration. Par exemple, une position en léger proclive (on place un oreiller sous le matelas pour que la tête soit surélevée) Cette position sera donc plus adaptée que de dormir à plat. Des lavages de nez réguliers permettront de dégager les voies nasales.
Pour tout ce qui concerne l’alimentation, ce sont souvent des enfants qui ont des difficultés pour mastiquer, avaler… C’est pourquoi le choix des tétines, des biberons, n’est pas toujours facile, tout comme le passage aux morceaux. Les tétines plates seront souvent plus adaptées dans une bouche dans laquelle il y a peu de place. Les repas sont longs et parfois pénibles. On veillera donc à adapter la texture des aliments. Cela permettra de diminuer la longueur des repas. Maxime sera moins fatigué et mangera avec davantage de plaisir. On limitera également de cette façon les risques de fausse route. On sélectionnera plutôt des aliments peu secs. On privilégiera les textures lisses comme celles des purées (plutôt que le riz). La forme des cuillères utilisées pour nourrir votre enfant a aussi beaucoup d’importance. Il faut éviter les cuillères de grande taille car il y a peu de place dans la bouche. Par ailleurs, elles pourraient blesser. Idem pour les verres : des adaptations sont souvent nécessaires pour que l’enfant puisse boire en toute sécurité. La mastication devra aussi être travaillée. Plus les mâchoires sont décalées, plus les difficultés à mastiquer sont importantes. Pour tout ce qui vient d’être cité, une guidance orthophonique dans un premier temps vous sera très utile. Si nécessaire, cette rééducation orthophonique sera poursuivie par un travail ciblé sur le bucco-facial. L’hygiène bucco-dentaire aura aussi beaucoup d’importance. Il faudra là aussi trouver la brosse adaptée.